Home Page

Αρχική σελίδα

Αναζήτηση

Εγκεκριμένα
περιοδικά

Κατάλογος
περιοδικών

Κάλυψη βάσης

E-mail

   

Oυδετεροπενία στην παιδική ηλικία
Ε.Σ. Χατζηπαντελής, Ν. Γομπάκης

Σε πολλές καταστάσεις της καθημερινής παιδιατρικής πράξης διαπιστώνεται ουδετεροπενία. Στις περισσότερες περιπτώσεις πρόκειται για επίκτητη παροδική ουδετεροπενία που οφείλεται σε ιογενείς ή βακτηριακές λοιμώξεις, ενώ σπανιότερα σχετίζεται με αιματολογικές κακοήθειες, ή πρόκειται για επίκτητη αυτοάνοση ουδετεροπενία ή αλλιώς, καλοήθη χρόνια ουδετεροπενία. Πολλές γενετικές παθήσεις εμφανίζουν ουδετεροπενία, μεταξύ των οποίων αρκετές ανοσολογικές διαταραχές, οι οποίες εύκολα μπορούν να διαγνωσθούν με τον κατάλληλο εργαστηριακό έλεγχο. Άλλες γενετικές παθήσεις που συνοδεύονται από ουδετεροπενία είναι το σύνδρομο Shwachman-Diamond και η γλυκογονίαση τύπου 1Β. Οι καταστάσεις που συνδυάζονται με πρωτοπαθή ουδετεροπενία είναι πολύ λίγες. Τέτοιες είναι η νόσος Kostmann που εμφανίζει μόνιμη ουδετεροπενία και η κυκλική ουδετεροπενία που παρουσιάζει υποτροπιάζουσα παροδική ελάττωση (κάθε 21 ημέρες) του αριθμού των ουδετεροφίλων. Η θεραπεία και η προφύλαξη από σοβαρές λοιμώξεις αποτελεί το κυριότερο πρόβλημα στην αντιμετώπιση της χρόνιας ουδετεροπενίας και επιτυγχάνεται με την προφυλακτική χορήγηση αντιβιοτικών και τη χορήγηση του παράγοντα διέγερσης των ουδετεροφίλων (G-CSF), η οποία σε πολλές περιπτώσεις είναι αποτελεσματική. Οι πρωτοπαθείς ουδετεροπενίες και ιδίως το σύνδρομο Kostmann και η νόσος Shwachman-Diamond σχετίζονται με αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης λευχαιμίας.

Λέξεις-κλειδιά: Ουδετεροπενία, Παιδιά, Λοιμώξεις, Καλοήθης ουδετεροπενία

ΠΑΙΔΙΑΤΡΙΚΗ ΒΟΡΕΙΟΥ ΕΛΛΑΔΟΣ, 19(3), 251-258, 2007 - Πρακτικό θέμα