Χειρουργική Θεραπεία Όγκων Θωρακικού Κλωβού Παιδικής Ηλικίας
Ι. Στήνιος, Χ. Παφίτης, Α. Κουρτέσης, Μ. Χριστοδούλου, Μ. Μοσχόβη
Οι κακοήθεις όγκοι του θωρακικού τοιχώματος στην παιδική ηλικία αποτελούν σπάνια κλινική οντότητα με ιδιαίτερες θεραπευτικές δυσκολίες και απαιτούν συνδυασμό θεραπευτικών παρεμβάσεων. Παρουσιάζουμε την εμπειρία μας από 10 περιπτώσεις. Κατά τη διάρκεια της δεκαετίας 1986–1996 αντιμετωπίσαμε 10 παιδιά, 6 αγόρια και 4 κορίτσια, με όγκο του θωρακικού τοιχώματος. Η ηλικία των ασθενών κυμάνθηκε από 3–14 έτη (μέση ηλικία=5 έτη). Η συνήθης κλινική εκδήλωση ήταν πλευροδυνία με συνοδό υπεζωκοτική συλλογή. Ο χρόνος από την έναρξη της συμπτωματολογίας μέχρι τη διάγνωση ήταν 12–50 ημέρες. Η ανατομική εντόπιση του όγκου ήταν το πλάγιο και οπίσθιο θωρακικό τοίχωμα και η διάμετρος ήταν 7–14 cm. Σε 4 παιδιά εφαρμόσθηκε εξαρχής ριζική χειρουργική θεραπεία και επακολούθησε η συμπληρωματική θεραπεία, ενώ σε 6 παιδιά, λόγω της έκτασης του όγκου, η θεραπεία άρχισε με χημειοθεραπεία για περιορισμό της έκτασης του όγκου και ακολούθησε ριζική εξαίρεση μετά από 2–3 κύκλους χημειοθεραπείας. Συμπληρωματικώς με την εκτομή του όγκου και τη χημειοθεραπεία (μετά τον 6ο κύκλο), εφαρμόσθηκε τοπική ακτινοθεραπεία σε δόση 4.000–4.500 cGy. Η ιστολογική εικόνα σε όλες τις περιπτώσεις ήταν συμβατή με σάρκωμα της ομάδας όγκων από μικρά στρογγυλά κύτταρα (Ewing, PNET). Σε 5 περιπτώσεις με ανοσοϊστοχημεία διαπιστώθηκαν στοιχεία αρχέγονου νευροεκτοδερμικού όγκου. Σε 6 παιδιά το θωρακικό έλλειμμα αποκαταστάθηκε με μόσχευμα PTFE, ενώ στα υπόλοιπα 4 παιδιά η αποκατάσταση του ελλείμματος κατέστη δυνατή με την κινητοποίηση και χρήση των πέριξ μαλακών μορίων. Εκ των 10 ασθενών οι 9 είναι ελεύθεροι νόσου για διάστημα από 1–10 έτη (μέση τιμή=6 έτη), ενώ 1 παιδί υποτροπίασε και κατέληξε 2 έτη μετά την αρχική αντιμετώπιση, λόγω διακοπής της θεραπείας, με πρωτοβουλία των γονέων του, παρά τις ιατρικές οδηγίες. Η ριζική χειρουργική αντιμετώπιση σε συνδυασμό με την εφαρμογή χημειοθεραπείας και περιορισμένη ακτινοβολία έχει δώσει μακρά επιβίωση στους ασθενείς αυτής της σειράς. Σε ευμεγέθεις όγκους στους οποίους η ριζική εκτομή δεν κρίνεται εφικτή άμεσα, η προεγχειρητική έναρξη εφαρμογής της χημειοθεραπείας μειώνει το μέγεθος και την αγγειοβρίθεια και καθιστά τη ριζική εκτομή του όγκου εφικτή, μειώνοντας συγχρόνως τον κίνδυνο διασποράς. Η ακτινοθεραπεία περιορίζεται σε μικρότερη έκταση πεδίου και δόση και έτσι αποφεύγονται οι απώτερες επιπλοκές της (πνευμονική ίνωση, σκολίωση).
Λέξεις-κλειδιά: Σάρκωμα Ewing, PNET, θωρακικό τοίχωμα
ΙΑΤΡΙΚΗ ΕΠΙΘΕΩΡΗΣΙΣ ΕΝΟΠΛΩΝ ΔΥΝΑΜΕΩΝ, 35(3-4), 117-121, 2001 - Ερευνητική εργασία